多年来，对于支气管扩张的诊治仍停留在患者感染时应用抗菌药，咯血时应用止血药的对症治疗阶段，对其病因、病程进展、预后认识不足。2012年，由何权瀛教授牵头，组织国内10余名专家共同制定了《成人支气管扩张症诊治专家共识》（以下简称《共识》）。该《共识》对支气管扩张症的诊断及治疗提出了较为详细的建议，旨在提高医生对于支气管扩张症的认识及重视，规范支气管扩张的诊疗工作。
病例简介
主诉 患者女性，39岁，因“间断咳嗽、咳黄痰19年，加重伴左侧胸痛1周”入院。
现病史 患者19年前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，多在“受凉、感冒”后发作，冬季多见。发作时每日咳痰量约30 ml，为黄绿色黏痰，有时痰中带血，间断伴发热。发作期间多次行胸片检查示肺炎，经抗感染治疗症状可缓解。12年前因右肺中叶综合征、左肺隔离症行右肺中叶、左肺下叶切除术。近3~4年患者症状进行性加重，发作间隔缩短，每月2~3次，多次被诊断为“肺炎”，应用抗菌药物1周略有缓解，伴进行性活动后气短。1周前患者再次出现发热伴咳嗽、咳痰、深呼吸时左侧胸痛，无心悸、气急，无双下肢水肿及少尿，大小便正常。
既往史 否认幼时麻疹、结核病史。3年前行剖宫产术。2年前因鼻窦炎行手术治疗。
个人史及家族史 无烟酒嗜好，有“磺胺类、阿奇霉素、头孢氨苄”过敏史。家族无类似病史者。
体格检查 体温38.9 ℃，心率100 次/分，呼吸24 次/分，血压105/75 mmHg。神志清楚，呼吸略促。全身皮肤黏膜无出血点、黄染及蜘蛛痣。口唇无明显紫绀，无颈静脉怒张。桶状胸，肋间隙增宽，双侧胸壁可见手术瘢痕，双下肺叩诊浊音，左下肺呼吸音减低，可闻及中等水泡音。心脏各瓣膜区未闻及杂音，心律齐。腹软，肝脾未触及，双下肢无水肿，未见杵状指（趾）。生理反射存在，病理反射未引出。
实验室检查 血常规示白细胞7.23×109 /L，中性粒细胞百分比64.1%，淋巴细胞百分比25.7%，血红蛋白113 g/L，血小板254×109 /L。生化检查示丙氨酸氨基转移酶（ALT）24 U/L，天冬氨酸氨基转移酶（AST）35 U/L，乳酸脱氢酶（LDH）268 U/L，肌酐（Cr）104 μmol/l，尿素氮（BUN）6.31 mmol/l。凝血分析正常。红细胞沉降率25 mm/h，免疫球蛋白G 0.485 g/L，免疫球蛋白A 0.0667 g/L，免疫球蛋白M 0.353 g/L，C反应蛋白44.3 mg/L。血气分析示pH7.37，氧分压（PO2）83 mmHg，二氧化碳分压（PCO2）39 mmHg。痰培养为铜绿假单胞菌。胸部CT示，双肺散在小斑片状高密度灶，双肺下叶见纤维索条影，左下肺见少许小囊状改变，周围见少许渗出，左下胸膜增厚，纵隔轻度向左侧移位，双侧肺气肿。
诊治策略
第1步：明确支气管扩张症诊断
该患者为年轻女性，间断咳嗽，咳黄痰20年；多次行胸片示肺炎，经抗感染治疗有效；查体左下肺闻及中等水泡音；胸部CT可见支气管扩张；上述检查结果符合支气管扩张症的诊断。
支气管扩张症临床上表现为持续或反复咳嗽、咳痰，有时伴咯血，症状反复发作，听诊可闻及固定粗湿啰音。
此类患者既往须行支气管碘油造影确定诊断，目前支气管碘油造影已被高分辨CT（HRCT）所取代，其诊断的敏感性和特异性均达到90%以上。支气管内径与其伴行动脉直径比值超过正常比值（0.62±0.13），即为支气管扩张（“印戒征”），其他征象还包括支气管呈柱状或囊状扩张所致的“双轨征”或“串珠”状改变，气道壁增厚（支气管内径＜80%外径）、黏液阻塞、树枝发芽征及马赛克征。当扩张的支气管内有黏液栓堵塞时,可见非特异性结节或片状浸润影。而胸部X线检查对于诊断支气管扩张症的敏感性及特异性均较差。
第2步：支气管扩张症病因诊断
此患者否认幼时麻疹、结核病史，2年前因鼻窦炎行手术治疗，辅助检查示免疫球蛋白显著降低，符合普通变异型免疫缺陷病的诊断。
除少数由发育缺陷及遗传因素导致的先天性支气管扩张外，大部分支气管扩张症为继发性。在临床上应当加强对支气管扩张症病因的认识，积极寻找原发病因，以及早采取针对性措施，改善患者预后。
支气管感染和支气管阻塞是继发性支气管扩张症发病机制中的关键环节。儿童时期下呼吸道感染、结核、非结核分支杆菌、百日咳等特殊病原体感染可直接导致支气管结构破坏，从而继发反复细菌感染。免疫功能缺陷、气道黏膜纤毛上皮清除功能下降等原因导致气道防御功能受损，也可引起反复感染、细菌定植，继发气道炎症反应，进一步造成气道破坏，防御功能下降，形成恶性循环。慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘等慢性呼吸道疾病及类风湿关节炎等结缔组织疾病也常常伴发支气管扩张。
《共识》强调诊断支气管扩张症时应全面采集病史，包括既往史（特别是幼年时下呼吸道感染性疾病的病史）、误吸病史、呼吸道症状（包括上呼吸道症状）和全身症状、有害物质接触史等，并进行相应检查，以明确病因。
第3步：支气管扩张症的病情评估
支气管扩张症病情严重程度尚无明确分级，喘息症状、第1秒用力呼气容积（FEV1）、痰量及是否存在铜绿假单胞菌感染与患者生活质量相关，对所有患者应进行相应评估。
支气管扩张病变广泛及反复发生肺部感染患者，可并发阻塞性肺气肿、呼吸衰竭及慢性肺源性心脏病，应当对并发症也进行相应评估。
《成人支气管扩张症诊治专家共识》（以下简称《共识》）强调对于确诊支气管扩张症的患者应记录痰的性状、评估24小时痰量，每年因感染导致的急性加重的次数，以及抗菌药物使用情况，完善相应检查评估疾病严重程度。
建议所有患者每年行肺通气功能检查（包括FEV1、用力肺活量、呼气峰流速），合并气流阻塞的患者应行舒张试验评价用药后肺功能的改善情况。所有支气管扩张症患者均应行下呼吸道微生物学检查，其结果对抗菌药物的选择具有重要的指导意义。此外，患者还应常规行血气分析评估是否合并低氧血症和（或）高碳酸血症。
第4步：支气管扩张症的治疗
《共识》中提出该病的治疗目的应包括确定并治疗潜在的病因以阻止疾病进展，维持或改善肺功能，减少急性加重，减少日间症状以改善生活质量。
病因治疗
合并基础疾病者应积极治疗。该患者继发于普通变异型免疫缺陷病，应定期输注免疫球蛋白（每3~4周使用300~400 mg/kg，维持IgG＞5 g/L）。
排痰
主动促进痰液排出，保持气道通畅是支气管扩张症患者长期治疗的重要环节。可单独或联合应用体位引流、震动拍击、主动呼吸训练、雾化吸入盐水、胸壁高频震荡技术等祛痰技术促进痰液排出，也可配合使用祛痰药物。
抗菌药物治疗
当支气管扩张症患者出现急性加重合并局部症状恶化[如咳嗽、痰量增加或改变、脓痰增加和（或）喘息、气急、咯血]和（或）出现发热等全身症状时，应考虑应用抗菌药物。
医生定期评估患者支气管细菌定植状况，根据有无铜绿假单胞菌感染的危险选择抗菌药物。若有一种以上的病原菌，应尽可能选择能覆盖所有致病菌的抗菌药物（表3）。若因耐药而无法单用一种药物，可联合用药。急性加重期抗菌药物治疗疗程应为14天。采用抗菌药物轮换策略有助于减轻细菌耐药，尚无有效证据支持支气管扩张症稳定期患者长期口服或吸入抗菌药物。
外科手术治疗
大多数支气管扩张症患者不需要手术治疗。
支气管扩张症患者手术适应证包括：① 经积极药物治疗仍难以控制症状；② 大咯血危及生命或经药物、介入治疗无效者；③ 局限支气管扩张，术后至少能保留10个肺段。手术的相对禁忌证为非柱状支气管扩张、痰培养出铜绿假单胞菌、切除术后残余病变及非局限性病变。
本例患者12年前行手术治疗，但因为未针对原发病进行治疗，单纯手术治疗并未改善患者症状。
其他治疗
对于合并不同症状者，治疗措施也有所不同。例如，对于合并咯血者可选用垂体后叶素等药物治疗，支气管动脉栓塞术是大咯血患者的一线治疗。吸入糖皮质激素可改善铜绿假单孢菌定植者的生活质量，大环内酯类药物也有抗炎作用，但尚须有效证据支持。支气管舒张试验阳性者可应用支气管扩张剂缓解症状。对于合并呼吸衰竭且有氧疗指征的患者应给予氧疗或应用无创通气治疗。
此外，还应对患者进行长期教育管理及康复训练，接种流感疫苗、肺炎疫苗可减少患者急性加重次数。
鉴别诊断
出现慢性咳嗽、咳痰者须与慢性阻塞性肺疾病（COPD）、肺结核、慢性肺脓肿等疾病鉴别（表4）。须强调的是，典型的支气管扩张症患者行肺功能检查出现不完全可逆气流受限时，不能诊断为COPD。
若患者反复咯血则须与支气管肺癌、结核病及循环系统疾病进行鉴别（表5）。
患者教育
同其他慢性气道疾病一样，患者教育及管理也是支气管扩张症治疗的重要环节。
对于支气管扩张症患者，教育的主要内容是使其了解支气管扩张的特征并及早发现急性加重，应当提供书面材料向患者解释支气管扩张症这一疾病以及感染在急性加重中的作用；病因明确者应向其解释基础疾病及其治疗方法，还应向其介绍支气管扩张症治疗的主要手段，包括排痰治疗、药物治疗及控制感染，帮助其及时识别急性加重并及早就医；不建议患者自行服用抗菌药物，还应向其解释痰检的重要性；制定个性化的随访及监测方案。
小结
由于支气管扩张症相关的研究极为有限，《共识》内的大部分内容缺乏充分的循证医学证据支持。
目前，尚需以此为基础进行大规模研究，以了解我国支气管扩张患者的病因分布、临床特征，并针对各种治疗手段开展循证医学研究，进一步规范支气管扩张的临床诊治工作。
(北京大学人民医院呼吸与危重症医学科 马艳良)
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