减状手术
通过介入方法行球囊扩张或置入支架,改善患者症状、血流动力学状况等,为后期根治术提供条件。
房间隔造口术(BAS)
BAS由拉什金(Rashkind)等于1966年首次报告,是最早报告用于复杂先心病姑息性治疗的介入性方法。手术通过球囊导管或微型切割刀撕裂并扩张房间隔,有效造成或扩大心房间交通(图1),增加心房水平左向右分流量,提高体循环动脉血氧饱和度,纠正酸中毒及低氧血症,改善患者血流动力学和临床症状,并为后期根治手术的准备争取时间。
近年来射频房间隔穿孔术和房间隔支架的应用使心房间交通介入治疗得到了进一步发展。通过介入在动脉导管内行球囊扩张及支架置入也可达到类似效果,如在室间隔完整的完全型大动脉转位患者动脉导管内行球囊扩张,并行支架置入或球囊房间隔造口术等,以保持动静脉血液分流。待患者情况许可时再行二期动脉转位术并取出支架。
BAS的主要适应证包括完全性大动脉错位、左心发育不良综合征、二尖瓣闭锁、三尖瓣闭锁、右心发育不良综合征、室间隔完整的肺动脉闭锁、完全性肺静脉畸形引流等。近年来该技术亦有应用于胎儿伴有上述先心病者。相关并发症包括心脏穿孔、房室瓣损伤等。
左心发育不良综合征(HLHS)杂交手术
HLHS传统手术方法包括Norwood手术和心脏移植。Norwood手术周期长,死亡率高,尤以一期术后为甚,仅部分患儿有机会完成最终的Fontan手术。杂交治疗最早由科纳塔(Konerta)等和豪斯多夫(Hausdorf)等提出,主要操作包括:Ⅰ期手术在新生儿期,行左右肺动脉环缩术,限制肺血流量,然后于动脉导管及房间隔处置入支架;Ⅱ期手术在婴儿期取出支架,拆除环缩带,行Glenn或半Fontan术;Ⅲ期手术完成全腔静脉肺动脉连接术(图2)。优点在于在早期为新生儿创造一个稳定生理过程,保证有效肺灌注并控制肺动脉血流,防止肺高压,使患儿获得有效姑息治疗而存活到外科手术年龄,为下一步手术打好基础。该术在欧美一些国家已推广,部分中心已成为标准方法。
辅助手术
在外科手术中辅以介入方法以简化过程,提高疗效,主肺侧支血管栓塞术、球囊肺动脉成形术等已获较多应用。
对于包括重症法洛四联症在内的复杂紫绀型先心病,如存在肺动脉发育差、周围肺动脉纤细并伴有丰富的侧支循环时,由于受解剖位置、侧支血管变异和手术野等因素限制,术中不易探查,处理困难,甚至导致手术失败或术后灌注肺、低心排出量综合征等严重后果。该类患者可在手术前通过介入方法栓塞体肺侧支血管(图3),不仅减少因手术野限制结扎体肺侧支血管的困难,而且大大简化了手术过程,提高手术成功率。但由于大的侧支血管栓塞后肺血流进一步减少,血氧饱和度明显下降,甚至造成严重低氧血症,主肺侧支血管栓塞术后须及时手术纠正心内畸形,因此该技术宜在一站式杂交手术室进行。
如合并肺动脉狭窄的复杂先心病患者,可在术中行肺动脉支架置入或对既往置入的支架行再次球囊扩张等,从而避免对小儿细小脆弱的右心室流出道行补片加宽,在改善肺动脉狭窄的同时保留瓣膜,以减少术后反流。此法也可用于因手术野限制难以解除的分支肺动脉狭窄者。该法速度快,效果好,并发症少,缩短了体外循环时间,也利于再次手术。
辅助手术还可用于解除先心病外科手术后的血管狭窄性或梗阻性病变,如体肺分流术后分流血管狭窄、Fontan类手术后吻合口或肺动脉狭窄等;或应用于动脉导管未闭结扎术后残余分流、复杂先心病术后残留窗孔或室间隔缺损的封堵,如大动脉调转术保留室间隔补片缺口封堵等。
外科介入根治手术
在直视下采用介入技术和器械行外科根治术,特点在于兼顾介入器械、手术的微创性和外科医生可直视操作性。
以目前较成熟的经心室封闭室间隔肌部缺损为例,杂交手术可避免体外循环,在食管心脏超声心动图或透视导向的实时检测协助下,完成经心室封堵室间隔缺损(图4)。尤其是在婴幼儿多发性肌部室缺的治疗上,该法较传统外科手术方法和经皮导管介入均有明显优势。手术可应用于体重<5 kg的婴儿或存在心脏缺陷需要修复合并肌部室间隔缺损的儿童。临床上开展较广的还有房间隔缺损直视介入根治术,具有开口小、避免体外循环、封堵失败易于转为常规手术等优点。也有部分医疗中心开展经心室肺动脉瓣置入术,可直接将带瓣支架置入右心室流出道。
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