摘要

目的

探讨阑尾腺癌的临床诊断和鉴别诊断要点。

方法

对1例阑尾腺癌的临床资料进行回顾性分析。

结果

本例因腹痛腹胀10 d入院，查右中腹可及包块，边界不清，有触痛，移动性浊音(+)，拟诊为腹腔转移瘤?行剖腹探查术，术后病理诊断为阑尾腺癌，大网膜转移，术后行化疗，半年后死亡。结论阑尾癌临床少见，阑尾腺癌更少见，术前诊断较困难，确诊需要手术病理及免疫组织化学检查，临床应加强对本病的了解和认识，以利于早诊断、早治疗。

    男，57岁。无诱因出现腹痛腹胀10余天住院。疼痛以中上腹为主，呈持续性闷痛，阵发性加剧，与进食和体位无关，伴腹胀，大便习惯改变，2一3d排便1次，有不尽感，无血便，无黑便，无畏寒发热，无恶心呕吐，无泛酸暖气，伴明显消瘦，体重下降约10 kg。否认肝炎、结核、高血压病、糖尿病、心脏病等病史，无输血史，无食物及药物过敏史。饮米酒30年，100 ml/d，吸烟10年，1包//d，均已戒1个月。查体:体温36.50C，血压120/90 nunHg。心肺查体无异常。右中腹可触及一包块，边界不清，表面光滑，有触痛，可移动。墨氏征(一)，肝肾肋下未触及，肝肾区无叩击痛，移动性浊音(+)。外院CT示腹腔积液，未明确诊断，未行治疗。拟诊断:①腹水查因;②腹腔转移瘤?查血常规、生化
及心电图无异常，大便隐血(+)，癌抗原125 (CA125)0.41 x 10 6 g/Lo B超示腹腔少量积液(液深约37 mm) ;全腹CIF未见肿瘤表现。第1次行腹腔穿刺并抽取腹腔积液检查示腹腔积液为渗出液，腹腔积液脱落细胞学检查未见恶性肿瘤细胞。入院11 d，出现间断性腹壁麻木感，无腹胀，无恶心呕吐，无发热，查体:腹部深触诊右上腹可触及一边界光滑包块，上界不清，无明显触痛，移动性浊音可疑阳性，双下肢无水肿。重新阅腹部C'1'片可见右中腹近腹壁处有一直径约10 mm肿块，考虑腹腔恶性肿瘤可能。请神经内科会诊:无感觉异常平面、肌力改变，无大小便功能障碍。予维生素B,片10 mg，每日3次口服;甲钻胺(弥可保)0.5 mng，每日3次口服。入院18 d查B超示腹腔积液中量，49 mm;腹部cr示右中上腹异常管状影，肠管粘连。对症予甲硝哇、头抱他睫抗感染治疗。入院27 d第2次腹腔穿刺腹腔积液检查示感染性腹腔积液，脱落细胞学检查未见肿瘤细胞。入院30d查大便隐血(+):行结肠镜检查全大肠茹膜未见异常:胃镜检查示慢性红斑渗出性胃炎伴糜烂;胶囊内镜示胃、十二指肠、空肠、回肠未见异常。第3次行腹腔穿刺腹腔积液检查示癌胚抗原(CEA)1.24x106 g/L，腹腔积液培养(一)。考虑腹腔恶性肿瘤可能性大。入院37 c1后转入肿瘤外科。查体:腹膨隆，蛙状腹，脐右上方侧腹壁深部可们及一包块，约4.5 cm x3. O cm，质韧不均，相对固定，叩诊鼓音，移动性浊音(+)。行剖腹探查术+大网膜转移癌切除术。术中术野可见全腹膜广泛散在小结节成簇状种植转移灶，大网膜可见一巨大不规则转移灶，约20 cm x12 cm x3.5 cm，呈乳白色，质硬，表面粗糙，边界不清，并与胃、横结肠、胃窦部浆膜疏松粘连，腹腔脏器明显水肿、充血、质脆;胃、十二指肠、空肠、回肠、全结肠未发现原发病灶，肠蠕动微弱，无明显扩张及积气积液，胃壁浆膜面散在转移癌结节。全小肠及结肠壁密布散在转移癌结节，0.05一0.2 cm，肝、脾表面散在种植转移癌结节。脾脏与隔面及侧腹壁间隙为转移灶融合固定;膀肤腹腔面呈片状种植转移癌灶，并与盆底腹膜转移灶形成冰冻骨盆，无法分离;阑尾与回盲部及侧腹壁粘连，不完全包裹固定区域见癌结节呈片状种植，阑尾显露部分约2.5cmxl.3cmxl.2cm，僵硬，质硬，组织质感与种植转移癌灶相近，表面粗糙，无发给及坏死穿孔现象，无脓苔，回盲入口无狭窄，肠系膜上血管根部，腹主动脉多发淋巴结增大，约1.8 cm x 1.3 cm x 1.0 cm,质硬，相对固定，无融合。术中快速病理活检结果示大网膜腺癌。最后诊断:阑尾腺癌(primary adenocareino-ma of the appendix, PAM IV期。转入肿瘤内科行FOLFOX6方案噢沙利铂(L-OHP) 120 nig, 2 h ;亚叶酸钙(LV)0.7 g,2 h;5氯尿嚓睫(5-FU) 0.7 g,2 h;5-FU4.25 g，泵入46 h〕化疗4个周期，术后半年死亡。

2讨论

    阑尾肿瘤较少见，多为类癌，PAA罕见。认为与阑尾炎症后反复上皮再生有关，发病率低，目前尚无统一的诊疗规范，多见于个案报道，缺乏大宗相关临床研究，缺少特异性的临床症状指征，一般症状似阑尾炎，多以腹痛或右下腹痛为表现图，超过72.5%的患者诊断为急慢性阑尾炎、阑尾周围脓肿，术前诊断困难，术前若行血CEA,X线钡剂灌肠造影和B超检查，则有可能提高术前诊断率。PAA并发症的多少与病死率呈正相关，有并发症者病死率是无并发症者2一3倍。治疗以手术为主，手术方式有单纯阑尾切除术、右半结肠切除术和姑息肿瘤切除术3种，较好的手术方式是施行根治性右半结肠切除术，可辅助放疗和化疗。但也有人认为对己有腹膜种植的患者行右半结肠切除意义不大。腹腔热疗和化疗有一定效果。而术中探查和冰冻病理检查对于明确诊断和选择手术方式非常重要，另外，右半结肠切除术与阑尾切除术相比，可提高5年生存率，减少复发机会 ; Proulx等认为对于局部浸润者右半结肠手术+术后放、化疗可提高生存率，较好地控制局部复发。
    本例起病以中上腹疼痛为主诉，无明显的阑尾炎性症状及体征，这与大多数常见以右下腹痛，表现为阑尾炎症状明显不同，具有较明显的个体差异性，其疼痛部位可能与阑尾癌引起的腹腔转移有关，这极易导致临床医师惯性思维下的诊断偏差，从而忽略阑尾病变的可能性;另外多次腹腔穿刺查腹腔积液虽然也查到CA125和CEA数值偏高，但是一直未找到明确的癌细胞证据;有报道称术前可行B超、胃肠钡餐X线摄片、CT及纤维结肠镜检查，有助于诊断，查阅文献发现很多患者晚期B超或CT扫描可发现右下腹包块但多按阑尾炎包块处理，从而延误病情。本例虽然重点怀疑腹腔肿瘤，并请相关科室会诊，且做过腹部CT,B超、胃镜、肠镜、胶囊内镜等检查，但均未能及时准确地提供确定诊断的依据，内科现有诊疗措施基本用尽，这一方面说明本病确实临床少见，加之目前尚无统一明确的诊断标准，所以要及时正确诊断确有困难;另一方面对于本病临床症状的线索单纯按内科思路反复查找证据，虽有必要但客观上也拖延病程，延误病情，错失最佳治疗时机。转外科剖腹探查手术时才终于明确病因，无奈己广泛腹腔转移，虽经手术及化疗，仍未能有效控制病情而死亡。因此临床应该给予PAA更多的总结和关注，提高对本病的认识，摒弃各自专科的固有诊疗思维模式，加强多学科之间的交流学习，进行多科室及时有效的会诊协作才能尽可能地减少误诊误治以利于早诊断、早治疗，以提高患者的生存率。