限制型心肌病诊断要点-内科诊疗技术和常规

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（一）临床表现

1.症状以左心室病变为主者常引起呼吸困难，阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸，累及右心室时引起外周水肿、腹水等。

2.体征右心受累者有右室抬举性搏动、右室奔马律、颈静脉怒张、肝脾肿大、全身严重水肿、腹水等酷似慢性心包炎体征。左心受累者则有双肺底湿哕音、左室奔马律、P2亢进。

（二）特殊检查

1.心电图可见心房肥大、心律失常如窦性心动过速、房颤、室内束支传导阻滞和房室传导阻滞等，QRS波低电压，T波低平或倒置。

2.X线检查可有肺充血和胸膜渗出性积液，心脏轻度扩大，少数病人可见心内膜钙化影。

3.超声心动图左室心腔缩小，心尖心室腔和流入道明显缩小，而左心室流出道扩张，心室壁增厚，内膜下组织及房室办反射增强，可见心房扩大及右房血栓。多普勒超声检查可见舒张早期充盈速度减慢，心房收缩期充盈速度增加。

4.心导管检查大多数病人无需心导管检查。为了测定左、右心室充盈压升高程度，则需进行左心和右心导管检查。心室顺应性降低表现为心室舒张压和心房压均有升高，左右心室压力曲线呈“平方根号”征。

5.心内膜和心肌活检可见心内膜和心肌纤维化改变。

有上述典型临床表现，超声心动图检查有心尖部心腔闭塞、心内膜增厚等典型限制型心肌病特征改变，心内膜心肌活检有心内膜和心肌纤维化改变者可确诊。