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以隐袭性进行性呼吸困难为其突出的症状,体力衰弱,可有盗汗、食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。轻度干咳、偶有痰血。体检:呼吸浅速,两肺底吸气期�音似Velcro尼龙带拉开音。50%患者有杵状指(趾)和紫绀。晚期病例右心受累,显示肺心病症状和体征,最后多死于呼吸、循环衰竭。
早期虽有呼吸困难症状,但X线胸片可能基本正常;中后期可出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影,偶见胸膜腔积液、增厚或钙化。
肺功能表现为进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少。
实验室检查示血乳酸脱氢酶增高;类风湿因子、抗核抗体和丙种球蛋白可增高。
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