1、病因治疗
对有原发病灶的患儿必须针对病因治疗,肿瘤可手术切除,特发性中枢性尿崩正,应检查有无垂体及其他激素缺乏情况,渴感正常的患儿应充分饮水,但若有脱水、高钠血症时应缓慢给水,以免造成脑水肿。
2、药物治疗
(1)鞣酸加压素:即长效尿崩停,为混悬液,用前需稍加温并摇匀,再进行深部肌肉注射,开始注射剂量为0.1—0.2ml,作用可维持3—7天,须待多饮多尿症状再出现时再给用药,可根据疗效调整剂量,用药期间应注意患儿的饮水量,以免发生水中毒。
(2)1—脱氨—8—D—精氨酸加压素(DDAVP):为合成的AVP类无物,喷鼻剂:含量100μg/ml,用量0.05—0.15ml/d,每日1—2次鼻腔滴入,用前须清洁鼻腔,症状复习一现时再给下次用药,口服片剂(弥凝)100μg/次,每日二次,DDVAP的副作用很小,偶有引起头痛或腹部不适者。
(3)其他药物:①噻嗪类利尿剂:一般用氢氯噻嗪(双氢克尿噻),每日3—4mg/kg分三次服用,②氯磺丙脲:增强肾脏髓质腺苷环化酶对AVP的反应,每日150mg/m2,一次口服,③氯贝丁酯(安妥明):增加AVP的分泌或加强AVP的作用,每日15—25mg/kg,分次口服。副作用为胃肠道反应、肝功能损害等,④卡马西平:具有使AVP释放的作用,每日10—15mg/kg.
慢性肾上腺的治疗
一、基础治疗:平时进高钠饮食,替代疗法可以服氢化考的松每天20~30mg,或强地松5~7.5mg,应清晨服总剂量的2/3,下午服1/3如不能纠正乏力、疲倦和低钠血症,则可以加用小剂量盐皮质激素,如9α-氟氢考地松每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮质酮125mg.
二、急性皮质功能危象的治疗:在轻度应激时每天增加氢化考地松50mg左右,不能口服者可以静脉滴注给药。医学生学习网搜集整理重度急性肾上腺危象,多危及生命,必须及时抢救。
①补充盐水,在前两天应迅速补充盐水,每天2~3L.
②糖皮质激素,立即静脉注射磷酸氢化可的松或琥珀酰氢化可的松100mg,使血浆皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平。以后每6小时静脉滴注100mg,第三天逐渐减量,呕吐停止后,可以改为口服氢化考的松50~60mg/d.可以加用9α-氟氢可的松。
三、病因治疗:如免疫抑制剂,抗结核治疗等。
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