(一)病因
支气管一肺组织感染和支气管阻塞是引起支气管扩张的主要病因,如反复支气管一肺组织感染、支气管结核、肺结核、支气管曲霉感染和肿瘤、异物等。两者相互影响,可促使支气管扩张的发生和发展。支气管扩张也可由先天发育障碍及遗传因素引起,如Kartagener综合征、α1-抗胰蛋白酶缺乏、肺囊性纤维化等,但均较少见。另有约30%支气管扩张患者病因未明,可能与全身疾病和机体免疫功能失调等因素有关。
(二)临床表现
1.症状反复咳嗽、咳大量脓痰、咯血是其典型症状。症状特点为:
①慢性咳嗽、大量脓痰,并与体位改变有关。由于支气管扩张部位分泌物积储,改变体位时分泌物刺激支气管黏膜引起咳嗽和排痰。急性感染发作时,黄绿色脓痰量每日可达数百毫升,痰液收集于玻璃瓶巾静置后可分出三层:上层为泡沫,下悬脓性成分;中层为混浊黏液;下层为坏死组织沉淀物。引起感染的常见病原体为铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌;
②反复咯血,50%~70%的患者有不同程度的咯血,从痰中带血至大量咯血,咯血量与病情严重程度、病变范围有时不一致。部分患者以反复咯血为唯一症状,临床上称为“干性支气管扩张”,其病变多位于引流良好的上叶支气管;
③反复肺部感染,其主要表现为同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。医'学教育网l整理这是由于扩张的支气管清除分泌物的功能丧失,引流差。易于反复发生感染;
④慢性感染中毒症状,如反复感染,可出现发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等,儿童可影响发育。
2.体征早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征,病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿�音,有时可闻及哮鸣音,部分慢性患者伴有杵状指(趾)。出现肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。
支气管扩张的诊断和鉴别诊断
1.诊断根据慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和既往有诱发支气管扩张的呼吸道反复感染病史,肺部闻及固定而持久的局限性粗湿�音体征,结合影像学检查,尤其是胸部CT或HRCT可明确诊断。
2.鉴别诊断主要鉴别的疾病有:
①慢性支气管炎:多发生于中老年吸烟者,在气候多变的冬春季节咳嗽、咳痰明显,多为白色泡沫黏液痰,感染急性发作时可出现脓性痰。痰量不多,无反复咯血史,两肺可有散在的干湿�音;
②肺脓肿:起病急,有高热、咳嗽、大量脓臭痰;X线检查可见局部浓密炎症阴影,中有气液平面。急性肺脓肿经有效抗生素治疗后,炎症可完全吸收消退。慢性肺脓肿并发的支气管扩张,常有急性肺脓肿史;
③肺结核:常有低热、盗汗、乏力和消瘦等结核性全身中毒症状,干湿�音常局限于上肺部,X线胸片和痰结核菌检查可作出诊断;
④先天性肺囊肿:X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影,壁较薄,周围组织无炎症浸润,胸部CT检查和支气管造影可助诊断;
⑤支气管肺癌:多见于吸炯者,有刺激性干咳,间断或持续血痰症状,大咯血少见,仅在肿瘤表面糜烂严重侵犯大血管时发生,胸部影像学和(或)纤支镜检查可发现肺部病变;
⑥弥漫性泛细支气管炎:有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难,常伴有慢性鼻窦炎史,胸片和CT上有弥漫分布的边界不太清楚的小结节影,大环内酯类抗生素持续治疗2个月以上有效,但确诊需病理学证实。
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